На 17 април отбелязваме Световния ден на хемофилията под мотото „Достъп до лечение за всички“

Световен ден на хемофилията 2023

 

От 1989г пациентите в цял свят отбелязват ежегодно Световния ден на хемофилията на 17-ти април с цел повишаване на осведомеността и разбирането за хемофилия и други нарушения на кръвосъсирването. Инициативата има за цел и да привлече общественото внимание към основните проблеми и да обедини глобалната общност на хората с хемофилия и други наследствени нарушения на кръвосъсирването, за да имат постоянен и справедлив достъп до грижи и лечение. Байер се ръководи от целта да помогне на хората с хемофилия А  и се стреми да постигне за достъп до лечение за всички, като си партнира с Програмата за хуманитарна помощ на Световният фонд за хемофилия, за да осигури здраве за всички.

 

Какво е хемофилия?


Хемофилията е рядко нарушение на кръвосъсирването, при което има ниски нива на един от основните фактори на съсирването, фактор VIII или фактор IX. Тези фактори са компоненти (протеини), които помагат на кръвта да се съсирва при нараняване. Когато нивата на фактора са много ниски, могат да възникнат проблеми с кръвосъсирването. Хемофилията е най-честото генетично нарушение на кръвосъсирването. Тя има различно унаследяване, широк спектър и тежест на кървене и различни възможности за лечение. 

В света има между 200 и 300 хиляди човека с хемофилия, а 1 на 5 000 деца се ражда с това рядко генетично заболяване. (1) Децата с хемофилия не трябва да се различават от връстниците си за уроци, игри или други редовни дейности. За тях е също толкова важно, колкото и за всички останали деца, да посещават редовно училище и да присъстват на колкото е възможно повече занятия. Разбира се, възможни са случаи, когато трябва да пропускат училище, докато се възстановяват след кървене, както при всяко друго временно неразположение.
Изграждане на доверие и връзка между семейната среда, лекуващите специалисти и детските заведения - ясла, детска градина, училище чрез обучение и информационни материали е от особена важност.
 

Въпросите, които възникват още при поставяне на диагнозата хемофилия на едно дете, са много. Родителите и семействата на деца с хемофилия трябва да научат толкова нови неща, както за заболяването, така и за живота с него. Но най-важните от тях са два – че всичко с детето ще бъде наред и че хемофилията е управляема. В развитите страни качеството на живот на пациентите и особено на децата с хемофилия отдавна е основна цел в процеса за предоставяне на комплексни грижи. Това включва не само редовен прием на липсващия фактор, но и всички останали стратегии - психотерапия, физикална терапия, социален живот, необходими на пациента и семейството му, за да се утвърди възприятието им за здраве.


Байер България създаде серия от информационни видеа, които да са в помощ на родителите, близките, учителите и грижещите се за деца с хемофилия с цел да дадат отговори на част от тези въпроси. 
 

Какво е хемофилия?
00:00

Концепцията за персонално лечение на хемофилията е в подкрепа на активен живот на пациентите с хемофилия и увереност за личните решения!


Съвременното ѝ лечение непрекъснато се развива. В момента като златен стандарт се прилагат профилактични режими със заместване на липсващия фактор на съсирване, с което хората страдащи от хемофилия могат да водят пълноценен живот. Режимите на лечение се определят индивидуално.
Целите на лечението на хемофилия А е да се предотврати и лекува кървенето и свързаните с това мускулно-скелетни усложнения, но също така да се осигури нормална жизнена активност и социален живот. Лечението на хемофилия А има дългогодишна история в профилактиката посредством фактор VIII терапия с много добър профил на безопасност.
Повече от всякога, сега персоналната медицина се разгръща напълно. Продукти със засилен фармакокинетичен профил предлагат потенциал за по-дълго във времето поддържане на фактор над целевия праг при определени дейности, от което пациентите само ще спечелят при увеличаване на активността си. Това е особено важно за запазване на здравето и повишаване качеството на живот в активна зряла възраст.
 

Активен живот с хемофилия
00:00

Страдат ли жените от хемофилия?


Това е въпрос, който до момента е разглеждан рядко, а наследствени нарушения на кръвосъсирването се срещат и при подрастващи момичета и жени. Най-често те включват болест на фон Вилебранд, хемофилия и редки нарушения на кръвосъсирване. Разпространено е твърдението, че нарушенията на кръвосъсирването засягат изключително мъжете, но жените също страдат от тези нарушения. 
Изследванията показват, че 1 на 100 жени има нарушения на кръвосъсирването (2) и това наистина е много голяма група, по-голяма от тази на хората с хемофилия. Липсата на информация е свързана с факта, че има много не диагностицирани пациенти. Едва през последните 10 години жените започнаха да споделят за проблема и така започна да се развива осведомеността по темата.  За съжаление няма много проучвания и данни, а в центровете за лечение няма регистри, лисва мултидисциплинарен екип, който да работи с пациентите. Повечето жени не споделят с никого за проблемите си, не отиват на лекар, докато същевременно страдат и качеството им на живот се влошава.

Поради общоприетото погрешно схващане, че нарушенията на кръвосъсирването засягат само мъжете, много жени остават не диагностицирани. И пациентите, и лекарите в много европейски страни разработват програми за повишаване на осведомеността, така че тези жени да могат да бъдат правилно диагностицирани и обгрижвани. 


Какви са симптомите при жените? 

Някои жени имат подобни на симптомите при мъжете и кървене, което може да се засили по време на менструация и раждане. Други са носители на ген без да имат проява на  симптоми, но могат да го предадат по наследство. Някои жени с ген за хемофилия могат да имат подобни симптоми като при тежката хемофилия, въпреки че нивата на фактора на кръвосъсирването им са близки до нормата. 

Освен „редовното“ кървене, което имат пациентите с нарушено кръвосъсирване, при жените се проявяват и други симптоми. Това могат да са по-тежки и по-дълги менструални течения, които освен че причиняват дефицит на желязо, слабост и умора, могат да бъдат и изтощителни. Жените с нарушения на кръвосъсирването е възможно да изпитват по-значителна болка по време на менструация, могат да получат малко вътрешно кървене по време на овулация, което пък може да причини болка в корема и таза. 

В периода на овулация жените с нарушения на кръвосъсирването са по-застрашени от развитие на хеморагични кисти на яйчниците. Това е често срещано и доброкачествено явление, но при жени с нарушения на кръвосъсирването това ги излага на по-голям риск от вътрешно кървене. Това кървене може да бъде тежко или дори животозастрашаващо, особено при носители с много ниски нива на фактор на кръвосъсирването и може да изисква спешна медицинска помощ. 

Жените с нарушения на кръвосъсирването също имат ендометриоза, болезнено състояние, при което тъканта, която покрива матката, се образува в корема или други части на тялото. Въпреки че все още не разбираме причината за ендометриозата, жените, които изпитват тежко менструално кървене са по-застрашени.

И накрая, по време на перименопаузата, когато хормоните са „в преход“, тежките и нередовни менструални кръвотечения се появяват по-често. Това може да доведе до гинекологични състояния (като фибрози, полипи и др.) и жените с нарушения на кръвосъсирването и носители на хемофилия са изложени на риск от по-тежки симптоми на кървене през тази фаза от живота си и може да се нуждаят от лечение. 

 

Защо е важна темата за семейното планиране? 

Хемофилията и други нарушения на кръвосъсирването могат да бъдат диагностицирани в началото на бременността. Пренаталното тестване може да помогне на семействата да вземат информирани решения и да се подготвят за бременност и раждане. 


Жените с дефицит на фактор на кръвосъсирването и семействата с анамнеза за нарушения на кръвосъсирването трябва да получат генетично консултиране относно рисковете от раждане на засегнато дете много преди всяка планирана бременност и трябва да посетят лекар веднага щом разберат, че са бременни. 
Акушер-гинекологът трябва да работи в тясно сътрудничество с екипа на центъра за лечение на хемофилия, за да осигури най-добрата грижа по време на бременност и раждане и да сведе до минимум потенциалните усложнения както за майката, така и за новороденото. Днес семействата, изложени на риск, могат също да използват предимплантационна генетична диагностика. 


Основен риск, свързан с бременността, е следродилният кръвоизлив. Всички нарушения на кръвосъсирването са свързани с по-голям риск от повишено кървене след раждане. Рискът и тежестта на кървенето могат да бъдат намалени с подходящо лечение. Това лечение е различно за всяка жена и зависи от нейната лична и фамилна анамнеза за симптоми на кървене, тежестта на дефицита на фактора и начина на раждане. 


За осъществяване на адекватна медицинска грижа се изисква комплексен подход от мултидисциплинарен екип, включващ хематолог, акушер-гинеколог и лабораторен лекар с опит в областта на хемостазиологията, както и от обща информация с цел предоставяне на точна диагноза и осигуряване на подходящо лечение и наблюдение. Това е особено важно при подрастващи момичета и жени във връзка с повишения риск от тежки менорагии и послеродово кървене.
 

За Байер

 

Байер е международна компания с основен опит в областта на природните науки относно здравеопазване и земеделие. Продуктите и услугите на Байер целят да носят полза на хората и планетата, подкрепяйки усилията за преодоляване на основни предизвикателства следствие от нарастването и застаряването на населението в световен мащаб. Байер се ангажира да стимулира устойчиво развитие и да генерира положително въздействие с бизнесите си. В същото време Групата цели да създава стойност и да увеличава потенциала си за печалба, чрез иновации и растеж. Марката Байер означава доверие, отговорност и качество в цял свят. През финансовата 2022 г. в Групата работят около 101 000 служители, а компанията реализира продажби в размер на 50.07 млрд. евро. Разходите за научноизследователска и развойна дейност възлизат на 6.2 млрд. евро. За повече информация посетете www.bayer.com

 

Повече информация за Световен ден на хемофилията


Българска асоциация по хемофилия:  http://hemo-bg.org/
Световна федерация по хемофилия: World Hemophilia Day – WFH - World Federation of Hemophilia


Референции: 

https://www.cdc.gov/ncbddd/blooddisorders/women/features/bleeding-disorders-symptoms-stories.html

https://www.ehc.eu/bleeding-disorders/women-with-bleeding-disorders/#resources

https://www.wfh.org/en/events/world-hemophilia-day

 

PP-UN-HEM-BG-0002-1