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Hämophilie

Hämophilie ist eine seltene Blutgerinnungsstörung, bei der einer der Gerinnungsfaktoren gar nicht oder in nicht ausreichender Menge vorhanden ist. Dadurch ist die normale Gerinnungsfähigkeit des Blutes beeinträchtigt.

Was ist Hämophilie?

Hämophilie ist die Bezeichnung für eine seltene Blutgerinnungsstörung, bei der eine normale Gerinnung des Blutes nicht möglich ist. Wenn man Hämophilie hat, bluten kleine Schnitt- und Schürfwunden länger als gewöhnlich, bevor die Blutung zum Stillstand kommt. Schwerwiegender bei Hämophilie ist das erhöhte Risiko für innere Blutungen. In Gelenken wie Knie, Fußknöchel und Ellbogen besteht die Gefahr von Einblutungen, ebenso bei Muskeln, Geweben und inneren Organen. Innere Blutungen in einem Organ, insbesondere im Gehirn, können lebensbedrohlich sein.

Hinweis für Patienten

Jeder Mensch reagiert anders auf Medikamente und es ist wichtig, dass Sie die richtige Behandlung für Ihre konkreten Bedürfnisse erhalten. Bitte besprechen Sie mit Ihrem Arzt, welches Medikament das beste für Sie ist.

Welche Ursache hat Hämophilie?

Hämophilie wird meist vererbt und tritt auf, weil eines der Eiweiße, das zur Bildung von Blutgerinnseln im Körper benötigt wird, fehlt oder nicht in ausreichendem Maße vorhanden ist.

 

Die zwei Haupttypen von Hämophilie sind A und B. Bei Hämophilie A ist kein oder zu wenig Gerinnungsfaktor VIII (8) vorhanden. Etwa 8 von 10 Menschen mit Hämophilie haben Typ A. Bei Hämophilie B fehlt der Gerinnungsfaktor IX (9) oder ist in zu geringer Menge vorhanden.

 

In seltenen Fällen kann Hämophilie erworben werden. „Erworben“ bedeutet, dass man nicht mit der Krankheit geboren wird, sondern sie im Lauf des Lebens bekommt. Das kann geschehen, wenn der Körper Antikörper (Proteine) bildet, welche die Gerinnungsfaktoren in der Blutbahn angreifen und letztlich die Funktion der Gerinnungsfaktoren ausschalten.

 

Es gibt verschiedene Arten von Hämophilie. Hämophilie A, auch Faktor-VIII-Mangel oder klassische Hämophilie genannt, ist die häufigste Art. Wenn Sie Hämophilie A haben, fehlt Ihnen Faktor VIII, ein wichtiges Eiweiß in der Gerinnungskaskade. Die Gerinnungskaskade ist eine Serie von Reaktionen, die dem Blut signalisieren, wann es gerinnen soll. Ungefähr 80 von 100 Hämophilie-Patienten haben Typ A.

 

Bei anderen, selteneren Hämophilietypen wie Hämophilie B, Hämophilie C und dem von- Willebrand-Jürgens-Syndrom fehlen andere Gerinnungsfaktoren.

 

Behandlung von Hämophilie

Hämophilie ist nicht heilbar, aber es gibt seit mehreren Jahrzehnten eine Behandlung namens Substitutionstherapie.

 

Im Rahmen der Substitutionstherapie wird der fehlende Gerinnungsfaktor in den Blutkreislauf gespritzt. Er wird durch Extraktion des fehlenden Eiweißes entweder aus dem Plasma von gespendetem Blut oder aus genetisch veränderten Zellkulturen hergestellt.

 

Der Einsatz genetisch modifizierter Zellkulturen wurde erstmals 1984 nach der Entdeckung des Faktor-VIII-Gens möglich. Wir waren einer der ersten Anbieter eines Faktor-VIII-Produkts, das aus genetisch veränderten Zellkulturen besteht. Diese Präparate gelten gegenüber Injektionen, die aus Blut gewonnen werden, als sicherer, weil jegliches Infektionsrisiko ausgeschlossen wird. Bei Verwendung von Plasmaspenden als Ausgangsmaterial für die Substitutionstherapie besteht
– trotz der eingeführten Maßnahmen zur Virusinaktivierung – ein gewisses Risiko, dass Viren über das Blut übertragen werden.

 

Es wurde gezeigt, dass die Substitutionstherapie zum Schutz von Hämophilie-Patienten vor Einblutungen in Gelenke beiträgt. Da jedoch das injizierte Gerinnungsfaktor-Protein im Laufe der Zeit im Körper abgebaut wird, muss es mehrere Male pro Woche gespritzt werden.

 

Aktuelle Forschungen

Bayer verfügt über mehrere Substanzen in unterschiedlichen Entwicklungsphasen zur Behandlung von Hämophilie A sowie anderen Blutkrankheiten und Blutgerinnungsstörungen. Zusammen zeigen diese Präparate unser Engagement für Forschung und Entwicklung auf diesem Krankheitsgebiet. Wenn Sie an Hämophilie oder einer ähnlichen Blutgerinnungsstörung leiden, besprechen Sie mit Ihrem Arzt, welches für Sie die beste Behandlungsoption ist.

Informationen über Hämophilie

Hämophilie ist eine Blutgerinnungsstörung, bei der das Blut nicht auf normale Weise gerinnt. Die Krankheit wird meist vererbt.

Die häufigste Art von Hämophilie ist Hämophilie A. Sie wird durch das Fehlen eines Eiweißes, des so genannten Faktors VIII, verursacht. Dabei handelt es sich um ein Eiweiß in der Gerinnungskaskade, einer Serie von Reaktionen, die sich im Blut vollziehen und signalisieren, wann es gerinnen soll.

Hämophilie A, auch als Faktor-VIII (FVIII)-Mangel oder klassische Hämophilie bezeichnet, ist eine genetische Störung, die durch das Fehlen oder einen Defekt des Gerinnungsproteins Faktor VIII entsteht. Die Krankheit wird von Eltern an Kinder weitergegeben, ist allerdings in einem Drittel der Fälle Folge einer spontanen Mutation, also einer Genveränderung. – Weitere Informationen siehe: http://www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of- Bleeding-Disorders/Hemophilia-A#sthash.WBICCyfS.dpuf
Wenn Sie Hämophilie haben, dauert es länger, bis Schnitt- oder Schürfwunden aufhören zu bluten. Außerdem ist Ihr Risiko für innere Blutungen in Gelenken wie Fußknöcheln, Knien und Ellbogen sowie in inneren Organen erhöht. Innere Blutungen sind das größere Problem; treten sie in einem Organ wie dem Gehirn auf, können sie lebensbedrohlich sein.

Hämophilie ist nicht heilbar, aber Sie können mit Substitutionstherapie behandelt werden, bei der Sie sich das nicht vorhandene Protein spritzen. Dieses fehlende Eiweiß kann aus Blut von Spendern extrahiert werden. Es lässt sich auch anhand von genetisch veränderten Zellkulturen herstellen. So wird jegliches Risiko einer Übertragung von Keimen ausgeschlossen. Wir waren eines der ersten Unternehmen, die solche biogenetischen Arzneimittel angeboten haben.

Wenn Sie an Hämophilie leiden, besprechen Sie bitte mit Ihrem Arzt, welche Behandlung die beste für Sie ist.